Наследственные гемолитические анемии при нормальном гемоглобине в свою очередь также могут быть разделены на две группы. Анемии первой группы развиваются вследствие врожденных дефектов эритроцитов, независимо от воздействия внешних факторов.
В настоящее время известны три вида подобных анемий, различающихся по форме эритроцитов и их физическим и биохимическим свойствам. Наиболее изученной из них является наследственный сфероцитоз, при котором аномалии эритроцитов проявляются в их сферической форме, пониженной осмотической резистентности и сокращении длительности их жизни. Наряду со сфероцитозом встречаются наследственные несфероцитарные гемолитические анемии, при которых, несмотря на отсутствие существенных отклонений от нормы формы эритроцитов, также сокращается длительность их жизни. При этих анемиях отмечается дефицит некоторых важных для жизнедеятельности клеток ферментов, что и является, по-видимому, причинойповышенной интенсивности гемолиза. Отклонением от нормы одной лишь формы эритроцитов при сохранении нормальной осмотической резистентности характеризуется третий вид рассматриваемых анемий — наследственный овалоцитоз. Как ясно из названия этого заболевания, оно заключается в том, что большая часть эритроцитов приобретает овальную форму.
Комментариев нет:
Отправить комментарий