Единственным способом поддержания жизни больных детей является систематическое переливание крови и применение антибиотиков во избежание инфекционных осложнений.
Болезнь протекает хронически при постепенном нарастании анемии, геморрагического диатеза и уменьшении сопротивляемости организма в связи с гранулоцитопенией. Дети погибают чаще всего от кровоизлияний и инфекций. Продолжительность болезни не превышает обычно 2 лет, но наблюдаются случаи и более длительного течения.В качестве примера анемии Фанкони приводим историю болезни ребенка, с которым автору пришлось познакомиться в Тбилисском институте гематологии и переливания крови.Дали Д., 7 лет, 7III 1966 г. в 3-й раз за последние 2 года поступила в Институт гематологии Грузинской ССР. Болезнь началась в раннем детстве, проявляясь в слабости, быстрой утомляемости, вялости, потере аппетита, кровоизлияниях в кожу и носовых кровотечениях. При поступлении кожа и слизистые оболочки бледны, кровоизлияния на коже. В легких изменений нет. В сердце систолический шум. Печень и селезенка не прощупываются. На обеих руках — врожденный дефект первых пальцев — они прикрепляются к ладони только тонким кожным лоскутом. Со стороны крови отмечается панцитопения со снижением количества эритроцитов до 1 500 ООО, лейкоцитов до 2000, тромбоцитов — до единичных в препарате, ретикулоциты 5°оо или 7500 в 1 мм3 (при норме около 40 0). Отмечается анизоцитоз и пойкилоцитоз, обнаруживаются тельца Жоли и базофильная пунктация. Костный мозг весьма беден клеточными элементами, других патологических изменений в нем не наблюдается.
Комментариев нет:
Отправить комментарий