Адрено-генитальный синдром

Адрено-генитальный синдром (врожденная гиперплазия надпочечников). В этиологии заболевания большое значение придается наследственности.

Часто наблюдается у детей одной семьи, а также у монозиготных близнецов. Гиперплазия надпочечников развивается во внутриутробном периоде. К факторам, способствующим врожденной гиперплазии коры надпочечников, относят функциональные нарушения в организме беременной женщины, токсикоз беременности, применение кортикальных препаратов и АКТГ во время беременности. В основе патогенеза лежит нарушение ферментативного синтеза гидрокортизона в связи с дефицитом 11-бета-гидроксилазы или 21-гидроксилазы. Низкий уровень гидрокортизона в крови стимулирует усиленную секрецию АКТГ гипофизом, что приводит к усиленной продукции андрогенов корой надпочечников. Наследственная дисфункция надпочечников встречается с частотой 1 : 2000—1 ; 5000 у родившихся детей. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.При гипертонической форме повышена секреция не только андрогенов, но и минералокортикоидов, в связи с чем наряду с описанными ризнаками развивается гипертензионный синдром с последующим изменением со стороны сосудов глазного дна, почек и других органов.