Диффузный пиевмосклероз

Диффузный пиевмосклероз (синдром Хаммана — Рича). Редкое хроническое заболевание, характеризующееся прогрессивным развитием диффузного интерстициального фиброза легочной ткани.

Этиология не выяснена. Чаще наблюдается у взрослых, реже — у детей. Встречается и в грудном возрасте. Для клинической картины характерно прогрессивное нарастание дыхательной недостаточности как следствие фиброза и блока межальвеолярных капилляров. Первымсимптомом является одышка, возникающая вначале при физическом напряжении, но позднее и в состоянии покоя. Частый кашель, иногда даже с кровью. Температура обычно остается нормальной. Аппетит снижен, вес не нарастает или падает. Появляются признаки правожелудочковой недостаточности сердца. Часто присоединяется интеркуррентная инфекция.В легких в начале болезни фиброз не обнаруживается, но отмечается инфильтрация стенок альвеол и перибронхиальной ткани лимфоцитами, плазматическими клетками и иногда эозинофилами. Этот процесс н разрастание фиброзной ткани захватывает все доли обоих легких.Лечение симптоматическое. Введение кортикостероидов дает некоторое облегчение, но не останавливает прогрессирования болезни и развития легочной недостаточности.По новой классификации предлагается выделять сегментарный пневмосклероз, который представляет собой исход различных по этиологии заболеваний. Чаще сегментарный пневмосклероз развивается после сегментарной пневмонии, первичного туберкулеза, ателектазов, возникших на фоне заболеваний коклюшем, корью и др.Диагноз сегментарного пневмосклероза ставится в тех случаях, когда при соответствующих рентгенологических признаках пневмосклероза отсутствуют воспалительные изменения в пораженном участке легкого и бронхах. При сочетании сегментарного пневмосклероза с воспалительными изменениями заболевание диагностируется как хроническая пневмония.