Заболевание возникает вследствие недостаточной выработки костным мозгом гемопластических клеток или вследствие нарушения созревания клеточных элементов костного мозга.
Как в длинных, так и в плоскпх костях красныйкостный мозг может отсутствовать. В место него развивается жировая ткань.А пластической анемией чаще заболевают лица молодого возраста, иногда дети. Заболевание сравнительно протекает преимущественно в острой форме, но встречаются случаи подострого и хронического течения. Острое течение сопровождается значительным повышением температуры, тяжелыми общими нарушениями. Характерным симптомом острого течения являются обширные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, наноминающне молниеносную пурпуру. При подостром течении заболевание продолжается 4—6 месяцев, а при хроническом течении ряд лет. Отмечаются множественные кровоизлияния в слизистых оболочках полости рта и других полостях и органах.Для клинической картины острого заболевания характерна резкая бледность кожных покровов, значительная потеря в весе. На фоне бледной слизистой оболочки ротовой полости периодически появляются различной величины кровоизлияния. Большей частью отсутствует сглаженность сосочков языка и явно выраженный глоссит. Десна кровоточит. Сравнительно часто к концу заболевания развивается язвенный стоматит, обусловленный вторичной инфекцией. Отмечается положительный симптом жгута, в местах инъекции образуются гематомы. В периферической крови наблюдается нормохромная анемия с лейкопенией и явной депрессией полинуклеарных лейкоцитов, тромбоцитопенией, постепенно нарастающей гранулопитопенией. При относительном лимфоцитозе отмечается появление незрелых лимфоидных форм, а также анемия без наклонности к регенерации, уменьшается количество эозинофилов; количество ретикулоцитов значительно уменьшено или они вовсе отсутствуют.Хроническая форма анемии также сопровождается лейкопенией и тромбоцитопенией. Анемия зависит от падения активности гемопоэтических тканей, что влечет за собой медленпое падение гемоглобина и количества эритроцитов при нормальной или уменьшенной массе всей крови. В связи с нарушением лейкопоэза присоединяются септические явления, не вызывающие ответной реакции. Показаны систематические гемотрансфузтти, инъекции нуклеиновокислого натрия для возбуждения пролиферативной функции костного мозга, пенициллинотерапия, десенсибилизирующие средства, стероидные гормоны. Прихронической форме в случае необходимости показано удаление зуба, последнее производится в условиях стационара. При развитии некротических процессов в полости рта — назначают симптоматическую терапию.
Комментариев нет:
Отправить комментарий