Синдром Альпорта наиболее известен среди наследственных нефритов. Заболевание передается по доминантному типу. Лица мужского пола обычно страдают более тяжело, в связи с чем полагают, что патологический ген локализуется на Х-хромосоме.
Клиника. Основным симптомом является гематурия, сочетающаяся с глухотой. Одновременно наблюдаются протеинурия, цилиндрурия, периодическая лейкоцитурия и бактериурия. У женщин чаше отмечается лишь микрогематурия. У мужчин обычно болезнь быстро прогрессирует. Иногда глухота сочетается с аномалией глаз, отставанием в психическом и физическом развитии, с пороками других органов.Рядом авторов описан семейный гематурический нефрит без тугоухости, при котором, как правило, предшествующая стрептококковая инфекция отсутствует.
Комментариев нет:
Отправить комментарий