Аномалии эритроцитов приводят к сокращению длительности мл жизни, т. е. к усилению гемолитических процессов. Вследствие нарушений эритропоэза повышенный гемолиз в значительно меньшей степени, чем при гемолитических анемиях с нормальным состоянием эрнтропоэтических функций, компенсируется увеличением активности костного мозга.
В резулыате резко снижается уровень эритроцитов и особенно количество гемоглобина. Развивается тяжелая анемия и для поддержания жизнедеятельности организма требуются систематические переливания крона. Усиленное разрушение эритроцитов и трансфузии приводят к гемосидерозу и гемохроматозу, вследствие которых возникают различные осложнения. При тяжелых формах заболевания наиболее грозным из них является сердечная недостаточность, развитию которой способствует постоянная гипоксия.В 1925 г. Cooley и Lee выделили тяжелую форму талассемии как самостоятельное заболевание. До этого ее рассматривали как одну из разновидностей анемий, описанных еще в прошлом столетии Von Jaksch. Почти одновременно Rietti, а несколько позднее Greppi и Micheli описали более легкую форму талассемии. Вслед за этим появились многочисленные работы, преимущественно итальянских, а также американских и греческих ученых, в которых уточнялись и дополнялись различные клинические и гематологические проявления этого заболевания.
Комментариев нет:
Отправить комментарий