Так как период эритробластопении весьма мал по сравнению с нормальной продолжительностью жизни эритроцитов, она не приводит при отсутствии усиленного гемолиза к заметной анемизации и поэтому в большинстве случаев остается нераспознанной.
Однако, возникая у ребенка с гемолитической анемией, при которой длительность жизни эритроцитов падает иногда до 10 суток и менее, острая эритробластопения может привести к резкой, угрожающей жизни ребенка анемии. Подобные апластические кризы при врожденной сфероцитарной анемии описал в 1948 г. Owren, а позднее Battle, McElfresth и др. Хотя все они считают аплазию эритробластов основной причиной резкого обострения анемии, по нашим наблюдениям, во многих случаях имеют место кризы с усилением гемолиза при повышенном эритропоэзе. По-видимому, при врожденной сфероцитарной анемии у детей встречаются как апластические, так и гемолитические кризы.Апластические кризы при сфероцитарной анемии проявляются особенно ярко вследствие того, что при гемолитических анемиях значительно повышен эритропоэз, который резко снижается в период криза, а затем быстро восстанавливается. Тем не менее во время криза может возникнуть опасность для жизни ребенка, для предотвращения которой приходится прибегать к переливанию крови.
Комментариев нет:
Отправить комментарий