У пациентов с мужским хромосомным полом тестикулы нормально дифференцируются, и мюллеровы производные регрессируют, но наружные половые органы изза фетальной недостаточности тестостерона сформированы по женскому типу, в виде урогенитального синуса или (при дефиците 3вгидроксистероиддегидрогеназы) — промежуточны.
Краткая характеристика этих форм мужского ложного гермафродитизма дана ниже в табл. 15. Дополнительные сведения о данных аномалиях можно найти выше, в разделе, посвященном врождённой гиперплазии коры надпочечников.Третья принципиально возможная форма мужского псевдогермафродитизма связана с полной или частичной нечувствительностью тканеймишеней к андрогенам.Самая важная ее разновидность — полная андрогенорезистентность или синдром Морриса (тестикулярная феминизация).При данном нарушении мужской хромосомный пол (46XY), нормально дифференцируются семенники, находящиеся в пахах, а мюллеровы производные отсутствуют.
Комментариев нет:
Отправить комментарий