Изолированный стеноз легочной артерии

Чаще встречается клапанный стеноз, реже (у 20% больных)—инфундибулярный. При этом пороке затруднен переход крови из правого желудочка в легочную артерию и наблюдается обеднение малого круга кровообращения.

Развиваются компенсаторная гипертрофия правого желудочка, затем дистрофические изменения в сердечной мышце и недостаточность кровообращения.Клиника. Жалобы на быструю утомляемость и боли в области сердца. Отставание в физическом развитии бывает редко. Цианоз появляется только с развитием сердечной недостаточности, что в первой фазе порока бывает относительно редко. При пальпации обнаруживаетсясистолическое дрожание у основания сердца слева от грудины. Там же выслушивается грубый систолический шум, который распространяется в сторону левой ключицы и на спину, II тон при этом ослаблен или не выслушивается. Имеется усиление I тона на верхушке сердца. На рентгенограмме — увеличение правых отделов сердца и обеднение легочного рисунка. На ЭКГ — правограмма, гипертрофия правых отделов сердца, нередко блокада правой ножки пучка Гиса. При зондировании сердца обнаруживают повышенное давление в правом желудочке и сниженное в легочной артерии.Осложнения. Недостаточность кровообращения.Лечение оперативное для коррекции порока, чаще всего после 4-летнего возраста.