Адипозо-генитально-гипофизарная дистрофия (болезнь Пехкраица — Бабинского—Фрелиха) развивается вследствие поражения отдельных участков гипофиза или гипоталамуса, регулирующего функцию гипофиза, при краниофарингеоме, хромофобной аденоме, энцефалите или менингоэнцефалите.
Чаще наблюдается в возрасте 5—6 лет.Клиника. Характерны ожирение по феминному типу — отложение жира преимущественно в областях грудных желез, живота, таза. Выраженная гипоплазия полового аппарата. Возможны сонливость, жажда, полиурия, что свидетельствует о поражении гипоталамуса. Аппетит обычно повышен. Отмечаются склонность к гипогликемии, умеренная артериальная гипертензия, цианоз бедер. Багровые полосы растяжения отсутствуют, уровень 17-оксикортикостероидов в плазме и 17-кетостероидов в моче чаще понижен, остеопороза нет.Лечение зависит от характера основного поражения. Для уменьшения ожирения в пище ограничивают углеводы и жиры. Широко используется лечебная физкультура. У мальчиков в период полового созревания отставание в половом развитии лечат хорионическим гонадотропином по 500—1500 ед. 1—2 раза в неделю внутримышечно в течение 4—6 недель повторными курсами. Обнаружение опухоли гипофиза требует применения рентгенотерапии или хирургического вмешательства.
Комментариев нет:
Отправить комментарий